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Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Vorsicht bei blutig-krustigem Schnupfen

Granulomatose mit Polyangiitis, kurz GPA, zeigt sich durch hartnäckigen blutig-krustigen Schnupfen und eine chronische Mittelohrentzündung. An Rheuma denken die Betroffenen bei diesen Beschwerden zumeist nicht. Granulomatose mit Polyangiitis: Ursachen, Symptome und Behandlung der GPA.

Was ist Granulomatose mit Polyangiitis?

Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals Morbus Wegener beziehungsweise Wegener-Granulomatose) gehört zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Das Immunsystem der Betroffenen attackiert sich selbst – beziehungsweise Bestandteile weißer Blutkörperchen. Die Autoimmunerkrankung geht mit Entzündungen der Blutgefäße (nekrotisierende Vaskulitis) einher. In Folge kommt es zu Verengungen, Aussackungen oder Verschlüssen der Blutgefäße. Es bilden sich sogenannte Granulome im Bereich des Nasen-, Mund- und Rachenraums sowie der Lungen und der Nieren. Granulome sind knötchenförmige Gewebeansammlungen, die unter anderem aus Fresszellen des Immunsystems (Makrophagen) bestehen.

Typisch für die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist die Kombination aus Hals-Nasen-Ohren-, Lungen- und Nierenbeteiligung. Die vom Immunsystem angegriffenen Organe entzünden sich und können ohne entsprechende Behandlung rasch ihre Funktion einbüßen. Bei 90 Prozent der Betroffenen sind im Blut sogenannte ANCA - antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper nachweisbar.

Granulomatose-Symptome: GPA erkennen an diesen Beschwerden

Die Gefäßzerstörung geht mit einer Vielzahl verschiedener Beschwerden einher. Von der Erkrankung kann jedes Organ betroffen sein. Zu Beginn der Erkrankung, im lokalisierten Stadium, sind die oberen und unteren Atemwege betroffen. Zu den häufigen Granulomatose-Symptomen gehören in der Anfangsphase daher:

  • blutig-krustige chronische Nasenschleimhautentzündung
  • chronische Mittelohrentzündung
  • Hörminderung
  • Halsentzündungen
  • Geschwüre der Mundschleimhaut

Betroffene denken zuerst an eine hartnäckige Erkältung. Allerdings klingt diese nicht ab. Der Entzündungsprozess kann zu erheblichen Schäden an der Nasenscheidewand und am Nasenrücken führen und sogar eine Verformung der Nase verursachen (Sattelnase, Boxernase). Die Lunge kann ebenfalls in Mitleidenschaft gezogen werden. Sind Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien betroffen, begünstigen die Gewebeansammlungen eine Einengung der Atemwege. Atemnot mit Erstickungsgefahr droht – vor allem im Kindesalter.

Generalisiertes Stadium: fortschreitender Verlauf der GPA und seine Symptome

Im weiteren Verlauf breiten sich die Symptome der Granulomatose aus. Mediziner sprechen dann vom Übergang vom lokalen in das generalisierte Stadium. In diesem Stadium können alle Organe und Gewebe betroffen sein. Zu den häufigen Symptomen im fortgeschrittenen Stadium der GPA gehören:

  • Augenentzündungen
  • Gelenk- und Muskelschmerzen
  • Funktionsstörungen der Nerven (Taubheitsgefühle, Kribbeln und andere Missempfindungen)
  • Entzündungen der Niere bis hin zu Nierenversagen
  • Lungenentzündungen und Lungenbluten
  • Atemnot
  • Zerstörung von Haut

Granulomatose-Ursachen: Woher kommt Granulomatose mit Polyangiitis?

Warum die Granulomatose mit Polyangiitis entsteht, ist großteils unbekannt. Es gibt Untersuchungen, die genetische Marker identifiziert haben, die in Kombination mit bestimmten bakteriellen Infektionen (etwa dem Bakterium Staphylokokkus aureus) vermutlich eine GPA auslösen können. Die GPA kann in jedem Lebensalter auftreten, zeigt sich meist aber um das 50. Lebensjahr zum ersten Mal. Etwa 100 Menschen von einer Million leiden an einer Granulomatose mit Polyangiitis.

Diagnose Granulomatose mit Polyangiitis – welcher Arzt ist der richtige?

Da sich die Granulomatose mit Polyangiitis im Anfangsstadium zuerst mit Beschwerden der oberen und unteren Atemwege zeigt, denken viele Betroffene zuerst an eine hartnäckige Erkältung oder einen anderen Infekt der Atemwege. Der erste Weg führt sie daher meist zum Hausarzt (Allgemeinmediziner, Internist) oder zum Hals-Nasen-Ohrenarzt. Klingen die Beschwerden nicht ab, werden weitere Untersuchungen notwendig.

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Ein Bluttest kann Hinweise auf eine vorliegende Entzündungsreaktion liefern.

Ein Bluttest kann erste Hinweise auf eine vorliegende Entzündungsreaktion geben. Eine Urinprobe zeigt Veränderungen der Nierenwerte. Möglicherweise werden Gewebeproben aus dem Nasen-Rachen-Bereich entnommen. Besteht der Verdacht auf eine vorliegende GPA, wird ein Facharzt für Rheumatologie (Rheumatologe) hinzugezogen. 

Als bewiesen gilt die GPA, wenn die Untersuchungen Auffälligkeiten bei mindestens zwei der vier folgenden Kriterien aufzeigen:

  • Entzündungen in Nase und Mund mit Geschwürbildung und eitrigem Ausfluss aus der Nase
  • Auffälligkeiten Lungenröntgenbild im Röntgenbild der Lunge (Knotenbildung, Infiltrationen oder Veränderungen im Lungengewebe)
  • auffällige Urinwerte (bei 80 Prozent der Betroffenen sind die Nieren betroffen)
  • entsprechende Entzündungsanzeichen in den feingeweblichen Proben

Granulomatose mit Polyangiitis behandeln: Was hilft bei GPA?

Der Fokus der Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis liegt vor allem darin, die überschießende Reaktion des Immunsystems zu bremsen, um die Entzündungsreaktionen der Autoimmunerkrankung in den Griff zu bekommen. Dazu müssen die Betroffenen Medikamente einnehmen. Welche Medikamente in welcher Dosierung Anwendung finden, ist abhängig von der Schwere der rheumatisch-entzündlichen Erkrankung. Zu den eingesetzten Wirkstoffen in der akuten Phase gehören:

  • Methotrexat
  • Cyclophosphamid
  • Prednisolon
  • Rituximab
  • Kortison

In der chronischen Phase (Erhaltungstherapie) helfen folgende Wirkstoffe, die rheumatische Erkrankung zu stabilisieren:  

  • Azathioprin
  • Methotrexat
  • Leflunomid
  • Glukokortikoide (Kortison)

Da das Immunsystem durch die eingesetzten Medikamente herabgesetzt ist, besteht eine hohe Anfälligkeit für Infekte. Außerdem sind die Medikamente teils mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden. Regelmäßige Kontrollen beim Arzt sind daher wichtig. Gegen bestimmte Erreger wie Grippeviren sind Impfungen empfehlenswert. Ohne Behandlung kann die Granulomatose mit Polyangiitis zu massiven Schäden an verschiedenen Organen führen, darunter vor allem der Nieren und der Lunge.

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Autor/-in
Ann-Kathrin Landzettel
Ann-Kathrin Landzettel M. A. ist Gesundheitsjournalistin aus Leidenschaft. Vor allem zwei Fragen treiben die geprüfte Gesundheits- und Präventionsberaterin an: Wie können wir lange gesund bleiben – und wie im Krankheitsfall wieder gesund werden? Antworten findet sie unter anderem im intensiven Austausch mit Ärztinnen und Ärzten sowie in persönlichen Gesprächen mit Patientinnen und Patienten. Seit fast zehn Jahren gibt sie dieses Wissen rund um Gesundheit, Medizin, Ernährung und Fitness an ihre Leserinnen und Leser weiter. https://www.ann-kathrinlandzettel.de
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